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Segni di sanguinamento dovuti alla sindrome di von Willebrand acquisita alla diagnosi di leucemia mieloide cronica nei bambini

Una proporzione considerevole di pazienti con leucemia mieloide cronica ( CML ) può presentarsi alla diagnosi con conta piastrinica elevata. Ciò può provocare trombosi o complicanze emorragiche dovute al legame dei multimeri del fattore von Willebrand ( VWF ) con le piastrine.

La leucemia mieloide cronica pediatrica è molto rara e non è stata segnalata alcuna indagine sistematica sulle complicanze cliniche degli alti livelli delle piastrine.

I dati sulla conta piastrinica e le complicanze emostaseologiche associate sono stati analizzati retrospettivamente in una coorte di 156 bambini con leucemia mieloide cronica.

Il 51% dei pazienti ( 81/156 ) presentava trombocitosi ( conta piastrinica maggiore di 500 × 10(9)/l ), ed era estrema ( superiore a 1000 × 10(9)/l ) nel 16% dei casi ( 23/156 ).

Non ci sono stati casi di trombosi. Segni di sanguinamento lievi erano presenti nel 12% ( n = 9 ) dei bambini con trombocitosi.
Il sanguinamento si è verificato senza correlazione con l'elevata conta piastrinica ed è stato associato a ridotti multimetri di grandi dimensioni di VWF, indicando una diagnosi di sindrome di von Willebrand acquisita ( AVWS ), che si è risolta dopo l'inizio del trattamento della leucemia mieloide cronica.

I pazienti con leucemia mieloide cronica pediatrica presentano spesso una conta piastrinica elevata che non provoca trombosi.
Nei pazienti con trombocitosi si possono evidenziare lievi segni di sanguinamento dovuti a una bassa percentuale di grandi multimetri di VWF.
La sindrome di von Willebrand acquisita può essere sottodiagnosticata nella leucemia mieloide cronica pediatrica. ( Xagena2020 )

Knöfler R et al, Br J Haematol 2020; 188: 701-706

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